Vasculitis y lupus
La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación es una enfermedad por la cual las células sanguíneas entran en los tejidos del cuerpo, dañándolo. En las enfermedades inflamatorias, estas células son, en su mayoría, glóbulos blancos. Los glóbulos blancos circulan y sirven como nuestra principal defensa contra las infecciones. Normalmente, los glóbulos blancos destruyen las bacterias y los virus. Sin embargo, también pueden dañar el tejido normal si lo invaden.
La vasculitis puede afectar a:
- vasos sanguíneos muy pequeños (capilares),
- vasos sanguíneos medianos (arteriolas o vénulas),
- vasos sanguíneos grandes (arterias o venas).
¿Cómo daña la vasculitis al cuerpo?
Pueden sucederle varias cosas a un vaso sanguíneo inflamado:
- Si es un vaso pequeño, puede romperse y producir pequeñas zonas de sangrado en el tejido. Estas zonas aparecerán como pequeños puntos rojos o morados en la piel.
- Si un vaso más grande está inflamado, puede hincharse y producir un nódulo que se puede sentir si el vaso sanguíneo está cerca de la superficie de la piel.
- El interior del vaso puede estrecharse para reducir el flujo sanguíneo.
- El interior del vaso puede estar totalmente cerrado, normalmente por un coágulo de sangre que se forma en el lugar de la inflamación.
- Si el flujo sanguíneo se reduce o se detiene, los tejidos que reciben sangre de ese vaso comienzan a morir. Por ejemplo, una persona con vasculitis de una arteria de tamaño mediano en la mano puede llegar a tener el dedo frío, y puede tener dolor cada vez que lo usa. Si no se trata, esto puede dar lugar a una gangrena.
¿Qué causa la vasculitis?
La vasculitis puede estar causada por:
- Infección de las paredes de los vasos sanguíneos. Esto es raro. Cuando ocurre, las bacterias, los virus o los hongos infectan el vaso sanguíneo. Los glóbulos blancos se desplazan para destruir a los agentes infecciosos y dañan el vaso sanguíneo en el proceso. Esta es una enfermedad grave y requiere tratamiento antibiótico rápido.
- Anticuerpos que reaccionan contra las células en las paredes de los vasos. En algunos casos de vasculitis, un anticuerpo contra el citoplasma de los neutrófilos (o ANCA) es la causa probable de la inflamación y el daño.
- Una reacción inmune o "alérgica" en las paredes del vaso. Esta causa de vasculitis es más común. Las sustancias que causan reacciones alérgicas se llaman antígenos (abreviado de antigenético, que significa "contra el material genético"). Los antígenos hacen que el cuerpo produzca proteínas llamadas anticuerpos que unen (enlazan) al antígeno con el propósito de deshacerse de él. Los antígenos y los anticuerpos que se unen se denominan complejos inmunes.
Dos maneras principales por las que los complejos inmunes destruyen los antígenos son:
- atrayendo los glóbulos blancos para digerir el antígeno
- activando otras sustancias del cuerpo para ayudar a destruir los antígenos
Desafortunadamente, algunos complejos inmunes no sirven para su propósito de destruir los antígenos. Por el contrario, permanecen demasiado tiempo en el cuerpo y circulan en la sangre y se depositan en los tejidos. Se acumulan comúnmente en las paredes de los vasos sanguíneos, donde causan inflamación.
Es probable que algunos glóbulos blancos (células citotóxicas) que matan a los agentes infecciosos también puedan dañar accidentalmente los vasos sanguíneos y causar vasculitis. Los ANCA probablemente reaccionan contra los glóbulos blancos en las paredes de los vasos y aumenta la lesión de los vasos.
¿Cómo es causada la vasculitis por el lupus?
Con frecuencia, no se conocen los antígenos que causan los complejos inmunes en el lupus. En algunos casos, los complejos contienen ADN y antígenos anti-ADN, o Ro (también llamado SS-A) y antígenos anti-Ro.
¿Qué enfermedades están asociadas a la vasculitis?
La vasculitis puede producirse en muchas enfermedades diferentes. La vasculitis también puede producirse por sí sola sin ninguna infección asociada evidente u otra enfermedad.
Algunas de las enfermedades que pueden causar vasculitis son:
- lupus
- artritis reumatoide
- polimialgia reumática
- esclerodermia
- granulomatosis con poliangiitis (granulomatosis de Wegener)
- micropolyangiitis (se produce principalmente en los riñones)
- arteritis temporal
- crioglobulinemia
- eritema nodoso
- tumores
- leucemia
- linfoma
¿Cuáles son los síntomas de vasculitis?
La vasculitis puede causar muchos síntomas diferentes, dependiendo de qué tejidos estén implicados y de la severidad del daño al tejido.
Algunas personas no se enferman sino que notarán manchas en la piel. Otras pueden estar muy enfermas con síntomas sistémicos y daño a órganos importantes.
Los síntomas de esta lista se agrupan en función de las áreas de tejido en las que se produce la vasculitis.
Los síntomas sistémicos pueden producirse en muchas enfermedades y no son específicos a la vasculitis:
- fiebre
- generalmente se siente mal (malestar)
- dolor muscular y articular
- poco apetito
- pérdida de peso
- fatiga
Piel
Las lesiones cutáneas comunes de la vasculitis son:
- puntos rojos o morados (petechiae), por lo general más numerosos en las piernas
- manchas más grandes, aproximadamente del tamaño del extremo de un dedo (púrpura), algunas de las cuales parecen grandes moretones
- Una lesión de la vasculitis menos común es la urticaria, una erupción irregular con picazón y bultos dolorosos o tiernos.
Las áreas de piel muerta pueden aparecer como:
- úlceras (especialmente alrededor de los tobillos)
- pequeñas manchas negras en los extremos de los dedos de las manos o alrededor de las uñas y dedos de los pies (infartos de pliegues de uñas)
- gangrena de los dedos de las manos o de los pies.
Articulaciones
Dolor, hinchazón y calor en las articulaciones, y artritis con dolor. Las deformidades resultantes de esta artritis son raras.
Cerebro
La vasculitis en el cerebro puede causar muchas complicaciones, de leves a severas, incluyendo:
- dolores de cabeza
- trastornos del comportamiento
- confusión
- convulsiones
- infartos cerebrales
Nervios periféricos
Los síntomas de los nervios periféricos de la vasculitis pueden incluir:
- entumecimiento y hormigueo (por lo general en un brazo o una pierna, o en los dedos de las manos o los pies),
- pérdida de sensibilidad y pérdida de fuerza (especialmente en los pies o las manos).
Intestinos
- El flujo sanguíneo inadecuado en los intestinos puede causar cólicos, dolor abdominal e hinchazón.
- Si las zonas de la pared del intestino desarrollan gangrena, aparecerá sangre en las heces.
- Si se desarrolla un agujero (una perforación) en la pared intestinal, puede producirse una peritonitis con dolor abdominal difuso; puede ser necesaria cirugía.
Corazón
La vasculitis en las arterias coronarias es inusual en el lupus. Si ocurre, puede causar una sensación de pesadez en el pecho durante el esfuerzo (angina), que se alivia con el reposo. Raramente se producen ataques al corazón como resultado de la vasculitis.
Pulmones
- La vasculitis en este tejido puede causar ataques de tipo neumonía, con cambios de rayos X de pecho que parecen neumonía y síntomas de fiebre y tos.
- Ocasionalmente, la inflamación puede dar lugar a la formación de cicatrices en el tejido pulmonar y la falta de aire crónica.
Riñones
- La vasculitis no es común en los riñones de las personas con lupus, ni siquiera en aquellos que tienen nefritis lúpica.
- La vasculitis en los riñones no puede causar ningún síntoma, aunque la mayoría de las personas con vasculitis renal tienen presión arterial alta.
- El médico encontrará la proteína en la orina y los glóbulos rojos en el examen microscópico de la orina (se informará al médico de estos resultados por parte de un laboratorio que realice análisis de orina).
- El médico también ordenará un análisis de sangre para ANCA para ver si ese anticuerpo está involucrado en la inflamación del riñón.
Eyes
- A veces, la vasculitis de los ojos no causa síntomas. Sin embargo, por lo general hay problemas visuales que se producen de repente y permanecen, y pueden dar lugar a cierta pérdida de visión.
- La vasculitis que afecta a los pequeños vasos sanguíneos de la retina (en la parte posterior del ojo) puede producirse en el lupus, lo que afecta a la capacidad de las retinas de formar una imagen visual.
- En los tipos de vasculitis no lúpica, como la arteritis temporal, puede haber una pérdida repentina de parte o de la totalidad de la visión en un ojo, que suele ir acompañada de dolor de cabeza intenso.
¿Qué tipo de médicos saben sobre la vasculitis?
Si sospecha que usted o un amigo o pariente tiene vasculitis, se debe consultar a un médico tan pronto como sea posible. Recuerde:
- la vasculitis puede ser muy leve y de poca importancia, y no necesitar tratamiento O
- muy grave y con riesgo para la vida O
- de cualquier gravedad entre ambas.
Por lo tanto, un experto debe ayudarle a decidir:
- si tiene vasculitis
- si es así, cuán grave es
- si se debe tratarse y de ser así, cómo debe tratarse.
A los médicos formados en muchas especialidades diferentes se les enseña a reconocer y tratar la vasculitis. Estos incluyen:
- reumatólogos (articulaciones y músculos)
- internistas generales (el cuerpo adulto)
- dermatólogos (piel)
- hematólogos (sangre)
- nefrólogos (riñones)
- gastroenterólogos (las vías intestinales, el estómago, etc.)
- expertos en enfermedades infecciosas
- neumólogos (pulmones)
- cardiólogos (corazón)
- geriatras (para personas de edad mayor)
- neurólogos (el sistema nervioso)
- oftalmólogos (los ojos).
Puede ser importante que su médico consulte su caso con otros especialistas médicos. Por ejemplo, si su médico es un reumatólogo y tiene quejas visuales que podrían ser indicativas de vasculitis, puede ser remitido a un oftalmólogo.
Sin embargo, se recomienda que un médico se encargue de organizar su atención por dos razones: coordinar su atención y ayudarle con las decisiones.
¿Cómo se diagnostica la vasculitis?
El diagnóstico de vasculitis se basa en:
- el historial médico de una persona
- los síntomas actuales
- un examen físico completo
- los resultados de pruebas de laboratorio especializadas, incluyendo ANCA.
Análisis de sangre
Las anomalías de la sangre que se producen a menudo cuando está presente la vasculitis incluyen:
- una tasa de sedimentación elevada
- anemia
- un recuento elevado de glóbulos blancos
- un recuento elevado de plaquetas.
- una prueba ANCA positiva
Los análisis de sangre también pueden usarse para identificar complejos inmunes o anticuerpos que causan vasculitis en la circulación y para medir si los niveles de complemento son anormales.
Pruebas de corazón
Si hay algún síntoma que sugiera una afección cardíaca, las pruebas que se pueden pedir incluyen:
- EKG (electrocardiograma)
- Cardiograma ECHO
- exploraciones cardíacas.
Pruebas pulmonares
Para los síntomas pulmonares, el médico puede solicitar:
- radiografía de pecho
- sangre de una arteria para medir el contenido de oxígeno
- prueba de la función pulmonar, que utiliza una máquina especializada para medir la forma en que los pulmones manejan el aire y el oxígeno.
- tomografía computarizada de los pulmones.
Pruebas abdominales
Si hay síntomas abdominales, el médico puede solicitar ultrasonido o tomografía computarizada de los órganos del abdomen, y/o radiografías especiales de los intestinos.
Pruebas cerebrales
Si el cerebro se ve afectado, el médico puede solicitar escáneres CAT y/o imágenes de resonancia magnética (IRM), y posiblemente un angiograma. Los angiogramas de IRM se pueden hacer como prueba combinada.
Pruebas de los vasos sanguíneos
El médico puede usar un procedimiento llamado angiografía para ver si hay inflamación en las arterias o venas medianas y grandes. Esto se puede hacer en cualquier zona del cuerpo, inyectando tinte en las arterias o las venas y viendo los contornos de los vasos sanguíneos en la radiografía. Las técnicas de RM se pueden modificar para visualizar el flujo sanguíneo arterial y en los vasos sanguíneos. La ecografía se puede usar para ver la coagulación en algunas de las arterias y venas más grandes que pueden estar inflamadas.
Pruebas de tejidos (biopsia)
El diagnóstico de vasculitis se hace más firmemente tomando una biopsia del tejido implicado y examinando ese tejido bajo un microscopio. Su médico puede proponer este procedimiento.
Otros exámenes de laboratorio
El médico también puede solicitar un análisis de orina.
¿Cómo se trata la vasculitis?
La elección del tratamiento para la vasculitis depende de varios factores:
- la gravedad de la vasculitis
- su salud general
- sus reacciones pasadas (positivas y negativas) a los medicamentos.
Muchos casos de vasculitis no requieren tratamiento. Por ejemplo, algunas manchas en la piel de vez en cuando (si no aparecen junto a otros síntomas) pueden no requerir ningún medicamento.
La mayoría de los médicos recomiendan corticosteroides como tratamiento inicial de la vasculitis, como prednisona, prednisolona o metilprednisolona (Medrol®).
Algunas personas con vasculitis severa o vasculitis que no responde bien a los fármacos de tipo esteroideo tendrán que ser tratadas con fármacos citotóxicos o rituximab. Los fármacos citotóxicos destruyen las células que causan inflamación en los vasos sanguíneos. Los más frecuentemente utilizados son azatioprina (Imuran®), ciclofosfamida (Cytoxan®) y micofenolato mofetil (Cellcept). Los medicamentos citotóxicos se usan generalmente en combinación con prednisona y a menudo son eficaces en el tratamiento de la vasculitis. Un fármaco biológico llamado rituximab (Rituxan®) que agota las células B (que producen autoanticuerpos como ANCA) puede ser una buena opción para el tratamiento, a menudo en lugar de los fármacos citotóxicos.
Los procedimientos experimentales que han sido útiles en el tratamiento de algunos casos de vasculitis incluyen:
- plasmaféresis
- gamma globulina intravenosa
- ciclosporina (ciclosporina A, Neoral®, Sandimmune®) o tacrolimus (Protopic®), medicamentos utilizados para prevenir el rechazo en pacientes con órganos trasplantados.
Las terapias experimentales cambian frecuentemente. Su médico puede proporcionarle información actualizada.
¿Cuál es el pronóstico para las personas con vasculitis?
Hay varios resultados para las personas con vasculitis.
Para muchas personas, la vasculitis, especialmente si se limita a la piel, puede ser molesta, pero nunca pone la vida en riesgo. Para esos individuos, la vida puede ser normal, o casi.
Un pequeño número de personas tiene vasculitis grave que afecta a los principales sistemas de órganos. En estos casos, el daño puede ocurrir tan rápidamente que el tratamiento no tenga tiempo para funcionar, o la enfermedad puede ser resistente al tratamiento. Un episodio de vasculitis puede ser incapacitante permanentemente o incluso fatal.
Para la gran mayoría de las personas con vasculitis, el tratamiento es muy eficaz. Sin embargo:
- los síntomas de vasculitis pueden desaparecer, solo para reaparecer más tarde y requerir tratamiento de nuevo O
- la vasculitis puede ser suprimida pero no desaparecer realmente nunca, por lo que siempre se requiere un tratamiento continuo.